陕西省血液病研究所 骨髓纤维化化分类

文/fg    2022-05-25 17:17:08 1

骨髓纤维化(MF)是一种罕见的恶性血液病,属于骨髓增殖性肿瘤(MPN)的一种。是由骨髓造血干细胞异常克隆,骨髓逐渐发生纤维化病变为特征的一种疾病。陕西省血液病研究所附属医院提醒:MF是一种进展性的疾病,需要引起重视!

骨髓纤维化病情特点

 我国骨髓纤维化发病平均年龄53岁,发病率为0.3-0.6/10万。80%以上的患者都处于中危或高危阶段。骨髓纤维化在病程早期就可见骨髓核细胞,后期会呈现会增生低下,有时还会有局灶性增生象。【血液病需求拨打:029-89363636】

需要做哪些检查?

 1、脾脏肿大

 脾脏触诊是医生检查脾脏是否增大的一项常规检查方法;

 一般将脾肿大分为轻度、中度、高度;

 触诊发现脾肿大后将进一步通过影像学检查观测实际情况。

 肝脏、脾脏超声或CT检查可以直观了解脾脏、肝脏的形态变化;

 有条件时会使用核磁共振(MRI)来测定脾脏体积。

      2、血液学检查

 红细胞、血小板和血小板的数量

 各类血细胞的大小和形状

 【骨髓纤维化的患者由于骨髓造血功能障碍,可能会出现血细胞异常,早期细胞异常增高,晚期可能出现贫血、血小板和白细胞减少等】【血液病需求拨打:029-89363636】

 3、骨髓检查

 骨髓穿刺涂片和外周血涂片分类计数、骨髓活检病理细胞学分析及网状纤维染色,其中骨髓活检是指南推荐的主要诊断方法。

 骨髓检查可以判断患者的骨髓纤维化程度,级数越高,表明骨髓纤维化程度越严重,疾病越严重。

 4、基因检测

 80%~90%的原发性骨髓纤维化患者有JAK2、CALR 或MPL三种基因突变。

 必检项目:

 JAK2    MPL   CALR    BCR-ABL

 备选项目:

 TET2   ASXL1  SRSF2    EZH2  IDH1/2  DNMT3A

 【基因检测虽然价格略高,但可以帮助医生准确判断骨髓纤维化的发病原因和判断预后,并为治疗方式的选择提供有效的帮助。】

 骨髓纤维化患者可分为三类病人

 1、病人处于骨髓纤维化“全血细胞增生期”

 骨髓细胞会呈现程度不一的增生,以巨核细胞最明显,网状纤维增多,但尚不影响骨髓的正常结构。造血细胞占比百分之七十以上。

 2、病人处于骨髓纤维化“骨髓畏缩与纤维化期”

存在纤维组织增生突出,占骨髓的40%~60%,造血细胞占30%,骨小梁增多,增粗,与骨髓相邻部位,有新骨形成。人体内各个散在的造血区域会被网状纤维,胶原纤维以及浆细胞和基质细胞所形成的平行束状或螺旋状物质分隔。【血液病需求拨打:029-89363636】

      3、病人处于骨髓纤维化“骨髓纤维化和骨质硬化期”

 属于骨髓纤维化终末期。主要是以骨质和骨小梁增生为主,占比骨髓百分三十。纤维及骨质硬化组织均显著增生,髓腔狭窄,除了巨核细胞仍可见外,其他系造血细胞显著减少。

 骨髓纤维化治疗目标

 短期目标:

 1、改善脾脏肿大

 2、改善疾病相关症状等疾病负担

 3、改善和提高生活质量

 长期目标:

 1、改善生存

 2、改善/逆转骨髓纤维化病程

 3、甚至治愈

 陕西省血液病研究所附属医院提醒:需要引起重视的是——骨髓纤维化病情发展会由中心逐渐向外周发展,先从脊柱,肋骨,骨盆及股骨,肱骨的近端骨骺开始,逐渐蔓延至四肢远端。因此,无论是处于病情哪一种阶段,介入积极治疗阻止纤维化情况进一步扩散是至关重要的就医目的。


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